Cma это: Спинальная амиотрофия I, II, III, IV: генетическая диагностика

Содержание

Спинальная амиотрофия I, II, III, IV: генетическая диагностика

Спинальная мышечная атрофия (СМА) или проксимальная спинальная амиотрофия – это наследственное заболевание, при котором происходит нарушение функции нервных клеток спинного мозга, приводящее к прогрессивному развитию слабости мышц, их атрофии, и в итоге, обездвиживанию пациента.

Каждый 35 человек является бессимптомным носителем мутации, приводящей к СМА, и больной ребенок рождается, когда встречаются 2 таких мутации, со стороны матери и со стороны отца. Это происходит примерно 1 раз на 6 000 рождений — в семьях, где никто, как правило, не слышал про такую болезнь, где не было больных родственников, вредных факторов среды — ничего, что могло бы навести на мысль о высоком риске генетических проблем.

Причиной заболевания являются мутации в гене SMN1, расположенном на 5 хромосоме.

Поскольку это заболевание является наследственным, для постановки верного диагноза важно, чтобы врач-генетик подробно собрал семейный анамнез и назначил необходимое генетическое тестирование.

В ходе анализа проверяется количество копий 7 и 8 экзонов в генах SMN1 и SMN2.

Важно! При подтверждении диагноза в семье необходимо провести генетическое обследование близких родственников пациента.

К сожалению, на сегодняшний день специфического лечения заболевания не существует. Возможна лишь симптоматическая терапия: физиотерапия, массаж и др.

Для семей, которые уже столкнулись с этим заболеванием и хотят в дальнейшем иметь здоровых детей, существует несколько вариантов профилактики: проведение пренатальной диагностики, использование донорской спермы и яйцеклеток, преимплантационная генетическая диагностика (ПГД). ПГД позволяет обследовать эмбрионы, полученные при ЭКО, еще до беременности и выбрать тот, что не унаследовал заболевание. Все больше семей в мире предпочитают именно такой формат профилактики.

Некоторые семьи выбирают отказ от рождения детей и усыновление.

Узнать о риске, не дожидаясь рождения больного ребенка, можно с помощью генетического скрининга, разработанного лабораторией Genetico, на носительство мутаций, приводящих к СМА.

Почему для больных СМА самый важный врач — невролог?

Физическая терапия, встроенная в образ жизни ребенка (пациента) и его семьи, включающая правильное позиционирование (вертикализацию), ортезирование туловища и конечностей способна проводить профилактику осложнений заболевания и продлять достаточное физическое состояние пациентов, качество их жизни.

Классическим считается выделение четырех клинических типов СМА 5q, каждый из которых характеризуется определенным возрастом дебюта; выраженностью клинической картины (тяжесть клинических проявлений заболевания убывает от первого к четвертому типу), что чаще коррелирует с количеством копий гена SMN 2; максимальными приобретенными двигательными навыками; продолжительностью жизни при естественном течении заболевания. Так выделяют

I клинический тип — Верднига-Гоффмана

II — тип Дубовица,

III тип — Кугельберга-Веландер

IV тип — взрослый (поздний) тип.

Дебют заболевания при I типе от 0 до 6 месяцев, при II типе — от 6 до 18 месяцев, при III типе — старше 18 месяцев, при IV типе — подростковый или взрослый возраст. Максимально приобретаемый в течение жизни двигательный навык в зависимости от I-III клинического типа заболевания — это сидение (в том числе сохраняет положение «сидя» при пассивной посадке) или ходьба.

I тип — никогда не научился сидеть, II тип — тот, кто научился сидеть (но не стоять), III тип — тот, кто хоть когда-то обучился ходить.

Кроме перечисленных дифференцируют и нулевой тип СМА — дети, которые погибают внутриутробно, либо в первые дни/месяцы жизни в виду выраженной тяжести клинических проявлений.

В настоящее время в связи с широким распространением классификации функционирования и основанных на функциях пациента подходах к его сопровождению принято выделять функциональные классы (статусы) пациентов.

Так пациентов со СМА делят на три функциональных класса: «лежачий/не сидячий», «сидячий» и «ходячий». Таким образом, разные клинические типы могут пересекаться в одном функциональном статусе. Например, ребенок (пациент) с третьим клиническим типом, который когда-то приобрел максимальный двигательный навык ходьбу (статус функции — «ходячий»), затем со временем прогрессирования болезни потерял этот навык и перешел в статус «сидячий», а при еще большем прогрессировании — в статус «лежачий». То есть в функциональном статусе «лежачий» теоретически могут пересекаться все три клинических типа заболевания: I тип с самого начала (с момента постановки диагноза), II и III типы при прогрессировании заболевания (при отсутствии должного сопровождения и ухода) с течением времени.

Спинальная анестезия (СМА) — Медицинский центр «Парацельс»

  1. Обычно проведение спинальной анестезии не сопровождается неприятными ощущениями и занимает 10 – 15 минут. 
  1. После того как выполнена спинальная анестезия и введено обезболивающее лекарство, Вы можете ощутить легкое покалывание в ногах (подошвы стоп, голени), чувство «разливающегося» тепла. Это нормально. И этих ощущений боятся, не следует. Затем может появиться (но не обязательно) ощущение, что Ваши ноги стали тяжелыми и «непослушными». Вслед за этими ощущениями пропадает ощущение боли при прикосновении острыми предметами в области, где планируется выполнять операцию. 
  1. В некоторых случаях при выполнении спинальной анестезии Вы можете ощутить некоторое болезненное покалывание, которое некоторые пациенты описывают, как «током чуть-чуть стрельнуло». Если такое случилось, скажите об этом врачу-анестезиологу, не изменяя положение тела и не поворачивая головы. 

Почему спинальная анестезия? 

Преимущества данного вида обезболивания: 

  1. Уменьшается количество теряемой во время операции крови. 2
  2. Меньше риск развития таких осложнений после операции, как тромбообразование, тромбоэмболия легочной артерии. 
  3. Меньше, связанные с операцией, нежелательные эффекты и анестезией на сердце и легкие. 
  4. Отсутствие боли по окончании операции. 
  5. Отсутствие слабости, чувства тошноты, рвоты. 
  6. Нет таких жестких ограничений по приему напитков и пищи в послеоперационном периоде. 
  7. При спинальной анестезии Вы можете общаться с анестезиологом и хирургом до, во время и после операции. 

По Вашему желанию, врач-анестезиолог может вызвать у Вас сноподобное состояние, введя дополнительно лекарства в вену. Но Мы не рекомендуем использовать эту возможность. 

Когда может понадобиться общее обезболивание? 

Однако в некоторых случаях, несмотря на выполненную спинальную анестезию, может потребоваться проведение общего обезболивания (наркоза): 

  • Если Ваш анестезиолог считает, что полученный уровень обезболивания не достаточен для выполнения операции 
  • Спинальная анестезия «не работает» 
  • Операция оказалась более сложной, чем ожидалось 

По окончанию спинальной анестезии 

Полное восстановление чувствительности в Вашем теле происходит в течение от 1,5 – до 4 часов (зависит от типа применяемого обезболивающего препарата). 

Попросите окружающих, медперсонал помочь Вам при первой попытке встать по окончании анестезии в первые сутки (возможно головокружение). 

Через 30 – 60 минут по окончанию операции Вы можете пить напитки, вечером принимать легко усвояемую пищу — по согласованию с врачом-хирургом. 

Побочные эффекты и нежелательные реакции 

Регионарное обезболивание, как правило, меньше действует на организм, чем общая анестезия. Осложнения при выполнении спинальной анестезии крайне редки. При обезболивании риск развития осложнений зависит от конкретного случая. Имеет значения тип и тяжесть заболевания, а также сопутствующие заболевания, общее состояние, возраст, вредные привычки. Все мероприятия в анестезиологии (например, инфузии («капельницы»), переливания крови, установка катетера в центральную вену, и последующее лечение в отделении интенсивной терапии и т.д.) несут в себе риск. Но риск развития осложнений не означает, что осложнения обязательно наступят. Когда мы переходим через дорогу, у нас есть риск попасть под машину, но не все пешеходы попадают в дорожно-транспортные происшествия. 

Обратите внимание! 

  • Запрещается что-либо есть, пить за 6-8 часов до операции! 
  • Запрещается курить за 6 часов до операции! 
  • Перед операцией удалите съемные зубные протезы и контактные линзы. Если у Вас есть глазные протезы, обязательно предупредите об этом врача анестезиолога! 
  • Не наносите косметику и не красьте ногти перед операцией. 
  • Снимите серьги, кольца, цепочки, другие украшения и парики! 
  • Для верующих разрешается оставить простой нательный крестик на тесьме (не на цепочке). 

Несоблюдение этих правил значительно увеличивает риск развития возможных осложнений. 

Просим Вас сообщать Вашему врачу-анестезиологу обо всех Ваших хронических заболеваниях, перенесенных операциях, травмах, аллергических реакциях, непереносимости каких-либо лекарственных средств, о принимаемых Вами в последнее время лекарствах. Данная информация может быть очень полезной для предупреждения возможных осложнений во время анестезии. 

Накануне операции желательно погулять на свежем воздухе, отдохнуть, успокоиться и постараться выспаться. 

 

Сравнительный анализ рынка (CMA) – Финансовая энциклопедия

Что такое Сравнительный анализ рынка (CMA)?

Сравнительный анализ рынка (CMA) – это оценка стоимости дома на основе недавно проданных аналогичных свойств в непосредственной близости. Агенты по недвижимости и брокеры создают отчеты CMA, чтобы помочь продавцам установить realtor.com .

Ключевые моменты

  • Сравнительный анализ рынка (CMA) – это оценка стоимости дома, используемая, чтобы помочь продавцам установить цены на листинг и помочь покупателям сделать конкурентоспособные предложения.
  • При анализе учитываются местоположение, возраст, размер, конструкция, стиль, состояние и другие факторы для рассматриваемой собственности и сопоставимых объектов.
  • Если вы покупатель или продавец, заинтересованный в CMA для определенного объекта недвижимости, обратитесь за помощью к местному агенту по недвижимости или брокеру или проведите собственное исследование, сравнив дома в Интернете.

Понимание сравнительного анализа рынка

Сравнительный анализ рынка помогает продавцам выбрать лучшие цены для своих домов. «Лучшая» цена – это не настолько низкая, чтобы оставлять деньги на столе, и не настолько высокая, чтобы дом вообще не продавался. Для покупателей CMA может проверить, является ли дом хорошей сделкой, и помочь определить конкурентное предложение, которое будет принято всерьез, не переусердствуя.

CMA сравнивает объект недвижимости с другими домами, аналогичными по расположению, размеру и характеристикам. В идеале, CMA использует недавно проданные дома из того же района, что и объект недвижимости. Конечно, найти дома, которые были проданы в течение последних трех-шести месяцев в непосредственной близости, может быть трудным, если вы находитесь на прохладном рынке недвижимости или в сельской местности. В этих случаях формальная оценка может быть лучшим вариантом.

Обратите внимание, что, хотя сравнительный анализ рынка похож на неформальную оценку, агентам по недвижимости и брокерам не нужна лицензия оценщика для выполнения CMA при обслуживании покупателей и продавцов. Тем не менее, некоторые штаты будут привлекать к ответственности агентов по недвижимости и брокеров, если они не выполнят CMA компетентным образом. Если это произойдет, комиссия штата по лицензированию недвижимости может принять дисциплинарные меры в отношении агента или брокера.

Что в отчете CMA?

Когда агент по недвижимости или брокер проводит сравнительный анализ рынка, они создают отчет, в котором подробно описываются результаты. Хотя стандартизированного отчета CMA нет, он обычно включает:

  • Адрес объекта недвижимости и от трех до пяти объектов сравнения.
  • Описание каждой собственности, включая высоту, план этажа, количество спален и ванных комнат.
  • Площадь каждого объекта недвижимости
  • Цена продажи каждого комп.
  • Поправки в долларах на любые различия
  • Скорректированная цена продажи за квадратный фут каждой композиции
  • Справедливая рыночная стоимость предмета имущества

Многие агенты по недвижимости и брокеры используют программное обеспечение для создания всеобъемлющих (и профессионально выглядящих) отчетов CMA. Если вы планируете создать свой собственный, используйте электронную таблицу, чтобы отслеживать свои исследования, или попробуйте онлайн-инструмент цен на жилье, предлагаемый одним из веб-сайтов со списком недвижимости . Ниже: образец отчета.

CMA включает в себя гораздо больше, чем просто сравнение цен на недавно проданные дома в этом районе. Вот краткое изложение основных шагов для создания точного CMA:

1. Оцените окрестности.

Чтобы установить правильную цену на листинге – или убедиться, что дом, который вас интересует, – это выгодная сделка, CMA должен учитывать общее качество района. Где более привлекательные блоки? Насколько близко расположены общественные объекты? Насколько близки неприятности сообщества? Какие правила ТСЖ ? Как школы? Есть ли проблемы с подачей апелляции ?

2. Соберите подробную информацию о предмете собственности.

Если агент по недвижимости или брокер проводит CMA, они проверят существующий список (если он есть) и совершат личное посещение для сбора информации о предмете дома. Они будут принимать во внимание размер дома (особенно жилое пространство), возраст, стиль, конструкцию, состояние, планировку, отделку, ландшафтный дизайн, а также улучшения и обновления . 

3. Выберите композиции.

Найдите от трех до пяти сопоставимых домов в этом районе, которые недавно были проданы и которые находятся как можно ближе к рассматриваемому дому. В идеале, соревнования должны проводиться в пределах одной мили от объекта изучения и в том же школьном округе. Сосредоточьтесь на домах, которые похожи на дом объекта по площади, размеру участка, спальням, ванным комнатам и типу конструкции. Обратите особое внимание на то, когда продается сопоставимая недвижимость: чем позже, тем лучше, потому что цены на недвижимость могут быстро колебаться. Если дом расположен в уникальном месте – например, с видом на поле для гольфа или набережную, – у компов должно быть то же место.

4. Учесть различия.

Следующим шагом является корректировка различий между рассматриваемым домом и каждым сопоставимым имуществом. Опытный агент по недвижимости или брокер сможет присвоить долларовую стоимость каждой разнице и соответственно скорректировать стоимость каждой компенсации. Это может показаться нелогичным, но если композиция имеет функцию, которая уступает исходному объекту, в значение композиции вносится положительная корректировка, и наоборот. Например, если в компании есть дополнительная спальня (улучшенная функция), разумно предположить, что покупатель заплатил больше, чтобы получить дополнительную спальню. В этом случае вы должны вычесть сумму из компенсации, чтобы учесть дополнительную спальню, что позволит сравнить количество яблок с яблоками. Стоимость целевого дома никогда не корректируется.

5. Определите продажную цену за квадратный фут после корректировок.

После корректировки различий разделите скорректированную цену каждого компа на его квадратные метры, чтобы определить цену продажи за квадратный фут. Затем сложите проданную цену за квадратный фут всех компромиссов и разделите на количество компромиссов, чтобы получить среднее значение. Наконец, умножьте это среднее значение на квадратные футы объекта недвижимости, чтобы найти его текущую рыночную стоимость.

Нижняя линия

В общем, лучшие композиции – это те, которые больше всего похожи на предмет дома, недавно проданные и те, которые требуют наименьшего количества корректировок. Окончательную цену, возможно, придется немного изменить, в зависимости от рынка . Например, если рынок горячий или запасы низкие, цена может быть немного выше. И наоборот, если на рынке много похожих домов, возможно, придется снизить цену, чтобы быть конкурентоспособными. 

что происходит с лекарствами от спинальной мышечной атрофии

В США одобрили к применению третий в мире препарат для лечения спинальной мышечной атрофии. На рынке ему предстоит конкурировать с самым дорогим лекарством в мире, доза которого стоит два миллиона долларов. Давайте разберемся, откуда берутся такие цены, что позволило сделать новый препарат дешевле и почему его появление — это, возможно, особенно хорошая новость для российских младенцев.

Wikimedia Commons contributors / CC BY-SA 4.0

В начале августа 2020 года комиссия Минздрава одобрила включение лекарства от спинальной мышечной атрофии в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов. Семьи пациентов начали было праздновать победу — это означало бы, что цена на препарат упадет на четверть, а российские регионы получат дополнительный аргумент, чтобы выделить на него деньги. Однако Федеральная антимонопольная служба выступила против: по ее подсчетам, на всех денег не хватит. Биотехнологии вышли на новый уровень: современные препараты не могут позволить себе не только отдельные люди, но и целые государства. В чем здесь дело: в дорогостоящих технологиях или произволе фармацевтических компаний? И какую технологию придется придумать, чтобы этот рост цен остановить?


Дьявол в цифрах

Насколько дорогими вообще могут быть лекарства? Этот вопрос вновь стал актуален в мае 2019 года, когда компания «Новартис» (Novartis) объявила цену на свой новый генотерапевтический препарат от спинальной мышечной атрофии. Возможность снабдить нейроны пациента «здоровой» копией гена SMN1 и тем самым спасти эти клетки от гибели, а хозяина — от инвалидной коляски компания продает за 2,125 миллионов долларов. Столько за дозу лекарства еще никто никогда не просил.

Прежде пальма этого первенства принадлежала другому генотерапевтическому препарату, «Глибера», который помогал людям с недостаточностью липопротеинлипазы, проще говоря — учил клетки их сосудов и мышц захватывать липиды из кровотока. Он стоил около миллиона долларов и продержался на рынке с 2012 по 2017 год. Для многих пациентов эта сумма оказалась неподъемной, и за все время существования лекарства его получили лишь три десятка пациентов, из них большинство — бесплатно, в рамках клинических испытаний. В 2017 году компания-производитель сняла это лекарство с производства — проект так и не окупился.

Тем не менее, двумя годами позже «Новартис» не побоялась запросить за свой препарат «Золгенсма» в два раза больше. И теперь в списке дорогостоящих лекарств тот лидирует с отрывом в несколько раз. Строго говоря, сложно даже подсчитать, кто должен быть в этом рейтинге дальше — прочие лекарства могут претендовать на второе место, только если сложить стоимость всех доз, которые пациенту необходимы в течение года. Но и при таком подсчете стоимость самых дорогих лекарств оказывается не больше миллиона долларов в год. Что заставляет «Новартис» задирать планку еще выше? И почему компания рассчитывает, что ее рекордсмен окупится?

Адвокат дьявола

Здесь в дело вступает жестокий стратегический расчет. Деньги, которые пациент и его семья отдают за лекарство, должны покрыть не только себестоимость производства десятка миллилитров целебной жидкости и работу медсестры, которая ставит укол. Они должны отбить стоимость разработки этой жидкости — а компания-разработчик, которую позже купила «Новартис», еще в 2017 году декларировала расходы в 360 миллионов долларов. Чтобы «отбить» только их, фармкомпании нужно продать 180 инъекций.

Кроме того, эти деньги должны возместить свои расходы на разработку всех прочих лекарств от той же самой болезни, которые не сумели преодолеть порог клинических испытаний и выйти на рынок. А подобных провальных проектов у компаний обычно немало — в сумме они составляют не меньше 80 процентов среди всех, кто вступает в гонку за одобрение.

Наконец, должно остаться что-то и на будущее: кроме спинальной мышечной атрофии, в мире немало генетических болезней, и логично ожидать, что компания, успешно справившись с одной из них, будет применять свои наработки и для лечения других. А среди них, как всегда, четыре из пяти сорвутся на полпути, не дойдя до финиша.

Создателям «Глиберы» за миллион долларов не удалось за три года продаж заработать даже на то, чтобы «отбить» разработку препарата. Это объяснимо: наследственной недостаточностью липопротеинлипазы страдает примерно 1 человек на миллион, это около семи тысяч покупателей на весь мир. Среди них не нашлось достаточного числа людей с миллионом долларов на терапию. У «Золгенсмы» число потенциальных покупателей на два порядка больше: со спинальной мышечной атрофией рождается один ребенок из 10 тысяч. Однако многие из них не доживают до терапии, а у других нет денег ни на какую медицинскую помощь. И вот из этого баланса «сколько денег нужно, чтобы компания возместила свои убытки — сколько семей смогут заплатить за то, чтобы выжил ребенок» и рождается устрашающая сумма в два миллиона долларов.

Впрочем, есть и другое соображение. Производители лекарств назначают цену, потому что знают, что люди будут готовы ее заплатить. По словам представителя Института клинико-экономической экспертизы США, к моменту одобрения «Золгенсмы» страховые компании были готовы покрыть любые издержки на лечение спинальной мышечной атрофии. Можно долго рассуждать о том, откуда взялась такая решимость и стоит ли сказать спасибо благотворительным фондам, которые поднимают шум вокруг тяжелых болезней (и таким образом якобы поднимают готовность страховых корпораций платить), или научным журналистам, которые в красках рисуют тяготы разработки новых препаратов (и так показывают основания цену не снижать). Но факт налицо: пока эксперты сетуют на то, что постепенное повышение цен на лекарства варит здравоохранение заживо, как лягушку в котле, страховые компании выделяют деньги, пациенты получают свои уколы. Капитализм работает — хоть бы и сопровождаемый заголовками о семизначных суммах за один единственный укол.

Разговоры о том, может ли лекарство стоить так дорого, упираются в рассуждения о ценности человеческой жизни. Дети со спинальной мышечной атрофией первого, самого сурового, типа без лечения редко доживают до двух лет. В редких случаях, когда заболевание протекает мягко, пациентам удается дожить до зрелого возраста — но с помощью аппарата для вентиляции легких и почти полностью парализованными. В такой ситуации выигрыш от лекарства измеряется не отдельными годами, а целыми жизнями.

Стоимость человеческой жизни можно подсчитать формально, опираясь на выгоду, которую каждый гражданин в среднем приносит своей стране, а также субъективные оценки людей, то есть суммы, которые они готовы отдать за безопасность своего существования. Так, американский Институт клинико-экологической экспертизы дает цифры в 100-150 тысяч долларов за год качественной (то есть относительно здоровой и полноценной) жизни. Но поскольку никто пока не знает, сколько именно лет подарит пациентам новая терапия, то ее стоимость Институт оценил в 1,2-2,1 миллиона долларов. Таким образом, «Новартис» в некотором роде оправдал ожидания — пусть и по верхней границе разброса.


Дороже, но дешевле

Но сами пациенты не меряют свою жизнь абстрактными тысячами долларов. Они решают конкретный вопрос: оценивают, какие у них есть обходные пути, и во сколько они обойдутся. Лекарству «Новартиса» альтернатива на рынке есть — это «Спинраза» (Spinraza, она же нусинернен) компании «Биоген» (Biogen), первый в мире препарат для лечения спинальной мышечной атрофии. Он работает по другому принципу: не привносит в клетки новый ген, а корректирует процесс производства белка с гена SMN2 так, чтобы получался белок SMN1. Но поскольку действующее вещество здесь — не фрагмент ДНК, а олигонуклеотид (мы рассказывали о том, как они могут работать, в материале «Ключ от гробницы»), он со временем распадается, и инъекцию приходится повторять.

Лечение «Спинразой» ежегодно стоит 375 тысяч долларов (а в первый год терапии — в два раза больше). Таким образом, затраты на один укол «Золгенсмы» окупают примерно пять лет применения «Спинразы». Однако «Новартис» продает ровно один укол на всю жизнь, то есть фактически «починку» организма, а «Биоген» — постоянную поддерживающую терапию до конца дней пациента. Здесь стоит, конечно, оговориться: мы не знаем наверняка, насколько правдивы эти обещания. Оба препарата начали применять совсем недавно, и прошло недостаточно времени, чтобы судить о том, насколько устойчив их эффект. Но если предположить, что оба будут работать согласно инструкции, то лекарство «Новартиса» оказывается куда более выгодным вложением.

Как это ни парадоксально, самое дорогое лекарство в мире сделало лечение спинальной мышечной атрофии дешевле. И это хороший пример того, как работает конкуренция. Если бы другого способа помочь больным не существовало, «Новартис» мог бы заявить еще более высокую цену — поскольку сравнивать было бы не с чем, а пациенты в прямом смысле этого слова покупали бы у фармкомпании лекарство от смерти.

Конкуренция не оказалась смертельной ни для одного из участника гонок. Несмотря на внушительный ценник, находятся пациенты и страховые компании, которые готовы оплачивать «починку» СМА. В то же время, достаточно и тех, кто выбирает терапию «Спинразой»: она подходит большему числу пациентов (лекарство «Новартиса» назначают только детям до двух лет, пока повреждения нейронов еще в какой-то степени обратимы, а «Спинраза» одобрена для любого возраста).

Кроме того, «Спинраза» сейчас зарегистрирована в десятках стран мира — в отличие от «Золгенсмы», которая пока одобрена только в США. Россия — не исключение. «Спинраза» получила регистрацию в августе 2019-го, однако и на нее, как показывает практика, денег оказывается недостаточно. Окончательного решения о включении его в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных форм до сих пор нет. Можно ли надеяться на регистрацию и включение в Перечень для «Золгенсмы» — неясно.


Задавить количеством

Сейчас колесо конкуренции провернулось еще раз: на рынок наконец-то вышел третий препарат — «Эврисди» (Evrysdi, он же рисдиплам) от компании «Роше» (Roche). Он работает примерно так же, как и нусинернен — «корректирует» РНК, которая производится с гена SMN2 так, чтобы на выходе получился белок SMN1. Однако, в отличие от своего предшественника, новый препарат — не олигонуклеотидная цепочка, а три соединенных между собой аналога нуклеотидов. Вещество получается гораздо меньше по размеру и более стабильным, что позволяет изменить способ доставки: не вводить в спинномозговой канал (это само по себе больно, а для больных мышечной атрофией, страдающих сколиозом, особенно неприятно) — а пить сироп, что пациент может делать сам, без какого-либо участия врачей.

Какое из лекарств окажется эффективнее, покажет время. На первый взгляд результаты кажутся сопоставимыми: так, около половины детей, которым давали «Эврисди» или кололи «Золгенсму», научились сидеть без посторонней помощи. Долгосрочный прогноз у принимающих эти лекарства пациентов кажется более благоприятным — около 90 процентов выживают в течение года после начала лечения, в то время как для принимающих «Спинразу» эта цифра около 60 процентов. Впрочем, эффект терапии сильно зависит от того, насколько тяжело протекает болезнь у конкретного человека и в каком возрасте его начали лечить.

Цена «Эврисди» зависит от возраста покупателя, потому что дозировка рассчитывается на его массу. Тем не менее, у этой цены есть потолок — 340 тысяч долларов (дозировка на средний вес шестилетнего ребенка). А нижний порог гораздо демократичнее, чем у других конкурентов — всего 100 тысяч долларов в год. Кто знает, возможно, такие цифры для Федеральной антимонопольной службы окажутся более приемлемыми, и российские пациенты со спинальной мышечной атрофией станут клиентами «Роше». По крайней мере, компания уже подала заявку в Минздрав России и рассчитывает зарегистрировать свой препарат в начале 2021 года. На это время действует программа дорегистрационного доступа, по которой несколько детей уже получили свою первую порцию рисдиплама.

Список лекарств от спинальной мышечной атрофии едва ли закончится на трех позициях. Успех первой тройки подстегивает и других игроков на рынке создавать их аналоги. Так, появлялись сообщения о том, что в России разрабатывается свой вариант генной терапии, наподобие «Золгенсмы». С каждым новым препаратом на рынке цена должна падать (если производители, конечно, не договорятся, но для этого и существует ФАС). А после того, как истекает срок действия патента, появляются дженерики, каждый из которых дополнительно роняет цены. Известно, например, что нужно в среднем пять дженериков, чтобы снизить исходную цену лекарства на 95 процентов. С этой точки зрения, не нужно никаких новых технологий, чтобы сделать старые дешевле, достаточно только усердно работать по старым лекалам. Проблему супердорогих лекарств можно просто решить их количеством.

Компания «Рош» представила новые данные исследования SUNFISH по препарату рисдиплам для лечения спинальной мышечной атрофии

  • В исследовании продемонстрированы статистически значимые улучшения у всех участников, находившихся на терапии, — пациентов со СМА 2-го и 3-го типа.
  • На данный момент ни в одном исследовании рисдиплама не было обнаружено связанных с препаратом сигналов по безопасности, которые бы привели к приостановке исследования.
  • Результаты SUNFISH будут переданы в органы здравоохранения по всему миру.

Международная инновационная компания в области здравоохранения «Рош» сообщила о результатах клинического исследования II фазы SUNFISH, в котором изучается применение препарата рисдиплам у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) 2-го и 3-го типа. В исследовании была достигнута первичная конечная точка — изменение от исходного уровня по шкале моторной функции MFM-32 (Motor Function Measure 32) после 1 года лечения препаратом в сравнении с плацебо. Профиль безопасности рисдиплама остался без изменений, новых сигналов по безопасности в исследовании не выявлено.

«Результаты, достигнутые в рамках этого клинического исследования, имеют особое значение для пациентов со СМА 2-го и 3-го типа, ведь сегодня в большинстве они не получают необходимого лечения, — отмечает Леви Гарруэй, главный медицинский директор и руководитель глобального подразделения по разработке лекарственных препаратов “Рош”. — SUNFISH — одно из самых крупных плацебо-контролируемых исследований по СМА 2-го и 3-го типов. Мы благодарны пациентскому сообществу за сотрудничество и планируем представить полученные результаты в органы здравоохранения, чтобы люди со СМА смогли получить необходимое лечение как можно скорее».

Рисдиплам (RG7916) — исследуемый модификатор сплайсинга гена, с которого синтезируется белок выживаемости мотонейронов-2 (SMN2). Препарат предназначен для увеличения и поддержания уровня белка SMN как в центральной нервной системе, так и в периферических тканях организма. Компания «Рош» проводит клинические исследования препарата рисдиплам в рамках сотрудничества с Фондом СМА (SMA Foundation) и компанией PTC Therapeutics. Подробные результаты исследования SUNFISH будут представлены на одном из предстоящих международных медицинских конгрессов.

Рисдиплам изучается в рамках обширной программы клинических исследований по СМА с участием пациентов с рождения до 60 лет, в том числе ранее получавших терапию по поводу своего заболевания.

Об исследовании SUNFISH
SUNFISH — двойное слепое плацебо-контролируемое исследование, состоящее из двух частей с участием пациентов в возрасте 2–25 лет со СМА 2-го и 3-го типа. В ходе первой части исследования (n=51) определена доза для второй (подтверждающей) части. Во второй части (n=180) оценивалась моторная функция с использованием шкалы MFM-32 (Motor Function Measure 32) через 12 месяцев лечения. MFM-32 — это валидированная шкала, используемая для оценки мелкой и крупной моторики у людей с неврологическими расстройствами, включая такую патологию, как спинальная мышечная атрофия.

О спинальной мышечной атрофии
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — тяжелое наследственное прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, которое вызывает атрофию мышц и связанные с этим осложнения. Это наиболее распространенная генетическая причина детской смертности и одно из самых распространенных редких заболеваний, поражающее примерно одного из 11 тыс. детей [1]. СМА приводит к прогрессирующей потере нервных клеток в спинном мозге, которые контролируют движение мышц. В зависимости от типа СМА, физическая сила человека и его способность ходить, есть или дышать могут быть значительно уменьшены или полностью утрачены. По разным данным, каждый 40–60-й человек является носителем генной мутации [2]; при наличии мутации у обоих родителей вероятность рождения ребенка со СМА составляет 25% [3].

О рисдипламе
Рисдиплам — исследуемый препарат, применяемый в жидкой форме перорально, и являющийся модификатором сплайсинга гена, с которого синтезируется белок выживаемости мотонейронов-2 (SMN2) при спинальной мышечной атрофии (СМА). Препарат разработан для длительного повышения и поддержания уровня белка SMN как в центральной нервной системе, так и в периферических тканях организма. Рисдиплам в настоящее время оценивается в четырех многоцентровых исследованиях с участием пациентов с диагнозом СМА:

  • SUNFISH (NCT02908685) — информация об исследовании приведена выше. Результаты будут представлены на одном из предстоящих медицинских конгрессов.
  • FIREFISH (NCT02913482) — открытое клиническое исследование, состоящее из двух частей, с участием младенцев со СМА 1-го типа. Часть 1 (n=21) представляла собой исследование с эскалацией дозы, основная цель — оценка профиля безопасности рисдиплама у младенцев и определение дозы для второй части исследования. Цель части 2 (n=41) продолжительностью 24 месяца, с последующим открытым расширенным периодом исследования, состоит в оценке эффективности, которая определялась как доля младенцев, которые могли сидеть без поддержки после 12 месяцев лечения, согласно шкале общей моторики Бейли по оценке развития младенцев — третья редакция (BSID-III) (определяется как способность сидеть без поддержки в течение 5 секунд). В настоящее время продолжается часть 2 исследования.
  • JEWELFISH (NCT03032172) — открытое исследование с участием пациентов со СМА в возрасте от 6 месяцев до 60 лет, ранее получавших лечение по поводу заболевания. В настоящее время продолжается набор участников исследования.
  • RAINBOWFISH (NCT03779334) — открытое многоцентровое исследование по оценке эффективности, безопасности, фармакокинетики и фармакодинамики рисдиплама у младенцев (~n=25) в возрасте от рождения до шести недель (при первом введении препарата) с диагнозом СМА по результатам генетического теста, у которых пока отсутствуют симптомы заболевания. В настоящее время продолжается набор участников исследования.

О компании «Рош»
«Рош» (Базель, Швейцария) — глобальная инновационная компания в области фармацевтики и диагностики, которая использует передовую науку, чтобы улучшить жизни людей. В 2018 году инвестиции компании в исследования и разработки составили 11 млрд швейцарских франков. «Рош» является одним из крупнейших разработчиков и производителей биотехнологических лекарственных препаратов для лечения онкологических, аутоиммунных, инфекционных и неврологических заболеваний. Компания также является одним из лидеров в области диагностики in vitro и гистологической диагностики онкологических заболеваний, а также пионером в области самоконтроля сахарного диабета. Объединение фармацевтического и диагностического подразделений позволяет «Рош» быть одним из лидеров в области персонализированной медицины. АО «Рош-Москва» представляет в России фармацевтическое подразделение компании. Работая со всеми заинтересованными сторонами, мы стремимся улучшить доступ российских пациентов к инновационным технологиям в лечении заболеваний. 27 препаратов компании входят в перечень ЖНВЛП. «Рош» вносит долгосрочный вклад в развитие медицины, науки, общественного здравоохранения и фармацевтической промышленности в России. Подробнее на www.roche.ru.

Все товарные знаки, используемые или упомянутые в этом сообщении, защищены законом.

Ссылки
[1] Lainie Friedman Ross et al. NEOREVIEWS Vol. 20 No. 8 August 01, 2019 pp. e437-e451. https://neoreviews.aappublications.org/content/20/8/e437.long. Доступ: 21.11.2019 г.
[2] Фонд «Семьи СМА». О СМА. http://f-sma.ru/310.html. Доступ: 20.09.2019 г.
[3] Cure SMA. About SMA. https://www.curesma.org/genetics/. Доступ: 21.11.2019 г.

Контакты для СМИ
Телефон: +7 495 229 29 99 / e-mail: [email protected]

В Европе разрешили проводить генную терапию для больных СМА

Европейские врачи дали добро на использование препарата «Золгенсма» для тех, кто страдает спинальной мышечной атрофией. Правда, доступно такое лечение будет немногим — одна инъекция стоит 2,5 миллиарда долларов.

Пока речь идет только об условном одобрении от Европейского агентства лекарственных средств. Это значит, что препарат может применяться в случае неотложной потребности, и при этом компания-производитель (в данном случае — «Авексис», дочерняя компания крупной фармацевтической компании Nоvаrtis) берет на себя обязательство в ближайшее время предоставить дополнительные данные для рассмотрения комиссией. Пока «Золгенсму» разрешено применять только при лечении детей.

В США клинические испытания препарата были успешно проведены еще в прошлом году, так что теперь для европейских родителей, чьим детям выпало несчастье родиться с этим недугом, одна хорошая новость: больше не надо копить деньги на дорогостоящее лечение в Штатах, а есть шанс получить его на родине. Законодательство некоторых стран предусматривает государственную помощь детям с врожденными заболеваниями.

Пока что главное препятствие на сегодняшний день — это цена препарата. На сегодняшний день стоимость одной инъекции «Золгенсмы» оценивают в 2,5 миллиарда долларов.

Что такое «Золгенсма»?

Спинальная мышечная атрофия — врожденное генетическое заболевание, при котором поражается спинной мозг, в результате чего отмирают мышцы. В первую очередь человек лишается возможности ходить и держать голову, а уже на последних стадиях отказывает глотательная функция и дыхание.

Новый препарат действует следующим образом: с помощью вирусного вектора он проникает в клетки веществ, которые вырабатываются поврежденным геном, таким образом замещая их функции в организме, не изменяя при этом состав ДНК.

Пока еще препарат не до конца изучен — в частности, неясно, каков срок его действия и какие могут быть побочные эффекты для организма на длительном этапе.

Лечение СМА в России

О том, каково положение больных СМА в России, «360» рассказала директор благотворительного фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко. По ее словам, официального учета больных СМА в России не существует, однако по регистрам фонда на данный момент насчитывается 981 пациент, большинство из которых составляют дети. Если болезнь протекает в 1-й форме, то в 80% случаев дети не доживают до своего второго дня рождения.

На данный момент в России зарегистрирован только один препарат, применяемый для лечения СМА, — «Спинраза». Но стоит он очень дорого, а бюджетного финансирования не предусмотрено — СМА не входит в перечень болезней, на лечение которых государство готово выделить деньги.

Это могут делать региональные власти, однако в этом случае, по словам Германенко, пациенты неизбежно сталкиваются с очень сложной процедурой регистрации, а между тем, болезнь требует незамедлительного лечения. Поэтому представители фонда считают, что обеспечение лечения для больных СМА нужно возложить на федеральный бюджет.

Хуже всего для родителей больных детей — это знать, что где-то в мире существует лекарство, но не иметь возможности его получить

Ольга Германенкодиректор Благотворительного фонда «Семьи СМА».

Что касается непосредственно «Золгенсмы», то в России действует заявительная система регистрации препаратов. То есть чтобы новое лекарство появилось, производитель должен подать заявку в Министерство здравоохранения со всем необходимым пакетом документов. Как сообщили представители «Авексис» сотрудникам фонда, в 2020 году такая заявка планируется. Пока же аппарат в России не зарегистрирован.

Тем не менее в апреле этого года в нашей стране первая генная терапия с применением «Золгенсмы» все-таки была проведена. Огромный плюс, по мнению Германенко, в том, что врачи получили ценный опыт работы с препаратом нового типа.

Управляемые ИТ-услуги | Компас ИТ Решения

Персонализированные управляемые ИТ-услуги

Управляемая ИТ-служба CMA Compass адаптирована к конкретным потребностям вашей организации. Это гарантирует бесперебойную работу ваших ежедневных ИТ-операций и уделение внимания наиболее важным для вас областям.

С помощью всего лишь телефонного звонка у вас есть команда, готовая заполнить пробелы, управлять обновлениями, отслеживать и анализировать вашу инфраструктуру, составлять отчеты о производительности и многое другое. С 1984 года опыт нашей команды в области ИТ позволяет вашей компании быть уверенным в том, что управление вашей ИТ-средой будет эффективным.Мы даже будем сотрудничать с вашей командой, чтобы улучшить производительность вашей инфраструктуры.

Преимущества управляемых ИТ-услуг Compass

Будь то консультативная, вспомогательная или административная поддержка, CMA IT Services предлагает вам настраиваемое решение, которое поможет вам запустить эффективную и надежную ИТ-инфраструктуру. Наша платформа расширяет безопасность, надежность, снижение рисков и уверенность в вашей организации, позволяя вашему бизнесу процветать и преуспевать.

Кроме того, наши виртуальные ИТ-директора и сетевые администраторы обладают обширными знаниями в различных дисциплинах, необходимых для управления технологической инфраструктурой.Ваша компания может быть уверена, что вы получите высокий уровень обслуживания по разумной цене, что позволит ей и дальше сосредоточиться на растущем бизнесе.

Эффективное использование ресурсов

CMA Compass Managed IT Support обеспечивает оптимизацию ресурсов. Мы верим в то, что у вас есть нужные навыки, когда они вам нужны.

В соответствии с требованиями

Получите индивидуальный план, который поможет вам быстро достичь желаемых результатов. Позвольте use уменьшить риск, наняв экспертов для управления ИТ-инфраструктурой в соответствии с единым стандартом.

Доступ к виртуальным ИТ-директорам и сетевым администраторам

Помимо обеспечения управляемой ИТ-поддержки вашей компании, CMA назначает команду экспертов, которые помогут обеспечить соответствие вашего бизнеса требованиям завтрашнего дня. Станьте партнером команды профессионалов, преданных вашему успеху.

Долгосрочное решение

Гибкие уровни поддержки, позволяющие выбрать то, что вам нужно. Найдите решение, которое соответствует вашим потребностям и снизит капитальные затраты и затраты на инфраструктуру.

Альтернатива аутсорсингу Ресурсы

Managed IT Services — прекрасная альтернатива аутсорсингу, которая больше подходит для многих типов бизнеса и дает большие преимущества.

Дополнительные преимущества управляемых услуг включают:

  • Профилактический мониторинг
  • Безопасная инфраструктура
  • Полная поддержка системы
  • Повышенное время безотказной работы
  • Подотчетность и повышение уровня обслуживания
  • Централизованная подотчетность
  • Аварийное восстановление
  • Масштабируемость и гибкость
  • Прогнозное бюджетирование
  • Модель предоставления услуг
  • (служба поддержки, решение проблем, защита данных / систем, поддержка вирусов и вредоносных программ, лучшие практики для управляемых ИТ, роли виртуальных ИТ-директоров и многое другое).

Что такое CMA и чем занимается сертифицированный бухгалтер-управленец?

Сертифицированный управленческий бухгалтер (CMA) — это сертификат в области финансового учета и стратегического управления. Кроме того, в отличие от других сертификатов бухгалтерского учета, CMA является всемирно признанным сертификатом с особым вниманием к корпоративным финансам и управленческому учету. Следовательно, может быть полезно получить краткое представление о CMA, прежде чем мы углубимся в то, как он может обогатить вашу карьеру.

Этот профессиональный сертификат предлагается Институтом управленческих бухгалтеров (IMA).Институт сертифицированных управленческих бухгалтеров (ICMA) — это подразделение IMA, которое выдает сертификат CMA. Кроме того, IMA имеет штаб-квартиру в Нью-Джерси и работает в более чем 140 странах.

IMA продвигает и продвигает учетные данные CMA, создавая глобальный эталон для профессий управленческого учета на протяжении более 40 лет благодаря своим строгим сертификационным экзаменам. Организация, ранее известная как Национальная ассоциация бухгалтеров, была основана почти 100 лет назад в 1919 году в Буффало, штат Нью-Йорк.Впоследствии название организации претерпело несколько изменений и было изменено на IMA в 1991 году, чтобы подчеркнуть роль бухгалтеров и финансовых специалистов, работающих внутри организаций.

Давайте рассмотрим несколько описаний должностей CMA вместе со списком того, что CMA способны делать в своей карьере.


Что такое сертифицированный бухгалтер-управленец и чем они занимаются?


Что такое должностная инструкция CMA?

CMA работают в группах по бухгалтерскому учету, корпоративным финансам и стратегии в организации.CMA анализируют и анализируют данные из нескольких источников, чтобы информировать о повышении производительности. Кроме того, они не только собирают цифры для внутреннего анализа и анализа бюджета, но также способствуют принятию стратегических бизнес-решений, предоставляя представление о финансовом состоянии компании.

Кроме того, они координируют свои действия с другими менеджерами по эффективности, чтобы предложить улучшения, касающиеся финансовой устойчивости компании. Сертифицированные управленческие бухгалтеры обычно работают в качестве бухгалтеров по затратам, менеджеров по рискам, бюджетников, корпоративных бухгалтеров, менеджеров FP&A, управленческих бухгалтеров, финансовых стратегов и лиц, принимающих решения.


Какие обязанности имеют право выполнять CMA?

CMA — это сертифицированные специалисты, обладающие квалификацией в таких областях финансового анализа и финансового планирования, как составление бюджета и прогнозирование, внутренний контроль, отчетность и профессиональная этика. Таким образом, типичный опыт работы CMA в США можно в общих чертах резюмировать следующим образом:

  • Определите возможности для управления инвестициями
  • Выступать в качестве наставника и контролировать бухгалтеров нижнего уровня
  • Подготовьте финансовый отчет — отчеты о прибылях и убытках, балансы и отчеты о движении денежных средств
  • Сделать презентации для высшего руководства
  • Создание стратегий для улучшения и управления различными внутренними и внешними рисками
  • Организовать финансирование и варианты финансирования
  • Мониторинг и администрирование соответствия

Где работают CMA?

По сути, CMA необходимы в государственных или частных организациях, а также в государственных учреждениях в качестве бухгалтеров по затратам, управленческих бухгалтеров, промышленных бухгалтеров, частных бухгалтеров или корпоративных бухгалтеров.Однако, учитывая широкий характер их навыков и опыта, CMA востребованы в самых разных отраслях.

По сути, некоторые из наиболее распространенных отраслей, где нанимают сертифицированного управленческого бухгалтера, включают:

  • Производство
  • Образовательные услуги
  • Горное дело
  • Страхование и недвижимость
  • Медицинские и медицинские услуги
  • Перевозки
  • Коммуникации и коммунальные услуги
  • Строительство
  • Финансы

Области занятости и возможности

Сертифицированные бухгалтеры-управленцы обладают уникальной квалификацией для заполнения различных должностей в этих отраслях.Вот несколько работ, которые CMA выполняют в каждой отрасли:

  • Управление затратами
  • Управление эффективностью
  • Анализ доходности
  • Инвестиционные решения
  • Внутренний контроль
  • Финансовая отчетность
  • Планирование и составление бюджета

Зачем нужны CMA?

Навыки и знания, полученные при прохождении сертификации CMA, позволяют профессионалу связать концепции бухгалтерского учета с его практическим применением в финансах.Кроме того, сертификация CMA оттачивает навыки в области бухгалтерского учета и анализа финансовых данных, которые можно использовать для повышения производительности и принятия стратегических бизнес-решений.

Кроме того, CMA являются экспертами в области управления затратами, бюджетирования и эффективности. Следовательно, имея за плечами достаточно лет опыта, они становятся отличными директорами по операциям и контролерами. Это связано с их экспертными знаниями и способностью выявлять расточительные области в деятельности компании и исправлять их, чтобы сделать компанию более эффективной и прибыльной.


Почему CMA пользуется спросом?

Как и сертифицированный бухгалтер, CMA является всемирно признанным сертификатом. Таким образом, он открывает широкие возможности в области управленческого учета и финансового менеджмента в различных отраслях. При разумно небольших вложениях в размере около 2500 долларов и 300 часах обучения для экзамена CMA желанная программа сертификации CMA предлагает путь к шестизначной зарплате и преимущество над рыночной конкуренцией.


Станете ли вы CMA?

В конечном счете, рынок труда сертифицированных бухгалтеров-управленцев всегда процветает, потому что они востребованы профессионалами.Следовательно, становление CMA поможет вам продвинуться до руководящего уровня практически в любой компании, которая раньше была вам недоступна.

Не говоря уже о том, что ваша зарплата тоже будет значительно увеличена. В принципе, это и ежу понятно; вы должны пойти на это!

Кеннет В. Бойд — бывший сертифицированный бухгалтер (CPA) и автор нескольких популярных книг «Для чайников», изданных John Wiley & Sons, включая «Экзамен CPA для чайников» и «Учет затрат для чайников».

Кен приобрел богатый деловой опыт благодаря своей предыдущей работе в качестве CPA, аудитора, составителя налоговой декларации и профессора колледжа. Сегодня Кен продолжает использовать эти отточенные навыки для обучения студентов как профессионального писателя и учителя.

Что такое QCMA и зачем вам это нужно знать?

Наша цель в Hunter Rowe — продолжать предоставлять услуги высочайшего качества даже после вашего закрытия. Мы считаем важным периодически связываться с вами в течение года и обновлять информацию, имеющую значение для вашего дома и района.Одна из вещей, о которых, по нашему мнению, вы должны знать, — это рынок жилья и активность в вашем районе, которая влияет на стоимость вашего дома. Отправка нашим клиентам периодического Quick CMA и информационного листа для покупателя недвижимости, недавно изменившей статус, когда дом меняет статус в вашем районе, — это один из способов, с помощью которого мы в Hunter Rowe продолжаем информировать наших клиентов о рынке жилья.

Ниже мы укажем, где вы можете узнать, каков новый, текущий статус собственности, которая в последнее время изменила статус в вашем районе.

Где узнать статус на примере информационного листа покупателя:

Некоторым может быть трудно понять

Quick CMA. Это сравнительный анализ рынка домов, похожих на ваш, которые были закрыты или изменили статус за последние 12 месяцев. Ниже вы найдете объяснения того, что отображается в сводке CMA и что они означают:

1) Каждый раз, когда какое-либо имущество в вашем районе ЗАКРЫТО (ПРОДАНО), в CMA, который вы получаете от нас, будут отображаться категории как таковые:

** Нажмите на изображение выше, чтобы просмотреть в полном размере

Движение по категориям слева направо, начиная с «:

«Num» = номер в списке свойств, содержащихся в CMA

«MLS #» = Множественный номер листинга, присвоенный Множественной службой листинга собственности

«PropDesc» = Это поле, чтобы указать, как описывается свойство.Обычно это квадратные футы или «SF»

.

«Адрес» = физический адрес собственности для этой записи

«SubArea» = Это относится к подобласти свойств, перечисленных в CMA. Он в основном используется в качестве кода географической категоризации для всех свойств в MLS.

Это более актуально, когда ваша собственность не входит в состав подразделения.

«Подразделение» = Подразделение, в котором находится ваша собственность и все объекты недвижимости в этом CMA.В этом отчете будет отображаться только недвижимость в вашем районе, чтобы вы могли узнать, какая деятельность с недвижимостью происходит рядом с вами. Если ваша недвижимость не входит в состав подразделения, будет просто сказано: «Не в подразделении». В этом случае мы используем описанную выше «Подзону», чтобы отображать, какие операции с недвижимостью происходят рядом с вами.

«Спальни» = Общее количество спален в этой собственности

« TotalBaths» = Общее количество ванных комнат в этом объекте, включая полное и половинное

«YearBuilt» = Это год постройки собственности.

«LvngAreaSF» = В этой категории отображается общая жилая площадь в квадратных футах.

«ДОМ» = Количество дней, в течение которых недвижимость находилась на рынке

«LP» = Цена, по которой недвижимость в последний раз была указана в MLS до того, как недвижимость была продана

“$ / LvngAreaSF” = Прейскурантная цена за общую жилую площадь

квадратных футов

« SP» = Это цена, по которой недвижимость фактически продана. Это гораздо лучший индикатор истинной стоимости этого имущества, чем прайс-лист.

“$ / LvngAreaSF” = Цена продажи за квадратный фут. Эта цифра используется как агентами, так и покупателями / продавцами, чтобы увидеть разбивку стоимости каждого квадратного фута в каждой собственности. В большинстве случаев эти цифры относительно аналогичны для свойств, отображаемых в CMA.

* В отчете CMA также будут отображаться минимальные, максимальные, средние и медианные значения для всех свойств, перечисленных в нижней части таблицы, непосредственно под списком свойств, который отображается как таковой:

В этой таблице будут отображаться минимальное, максимальное, среднее и среднее значение всех числовых значений, найденных в CMA, чтобы получить общее представление о том, что происходит в подразделении.

2) Каждый раз, когда какая-либо собственность в вашем районе меняется на ОЖИДАЮЩАЯСЯ или ПРОСТОЯННАЯ, в CMA, который вы получаете от нас, будут отображаться категории как таковые:

** Нажмите на изображение выше, чтобы просмотреть в полном размере

Для Pending или Contingent свойств в CMA Summary единственная разница в отображаемых выше полях состоит в том, что вы не увидите SP (Цена продажи) или $ / LvngAreaSF на основе продажной цены . Однако $ / LvngAreaSF все равно будет отображаться на основе прейскурантной цены.

* Для этих свойств у нас также будут минимальные, максимальные, средние и средние значения, отображаемые под таблицей, как описано выше.

3) Каждый раз, когда какое-либо имущество в вашем районе меняется на ACTIVE , CMA, который вы получаете от нас, будет отображать категории как таковые:

** Нажмите на изображение выше, чтобы просмотреть в полном размере

Здесь нет отличий в категориях от других различных статусов ( ЗАКРЫТО, ОЖИДАНИЕ, КОНТИНГЕНТ ), показанных выше.Пожалуйста, обратитесь к определениям, перечисленным выше, для описания категорий ACTIVE объектов недвижимости в вашем районе.

* Для этих свойств у нас также будут минимальные, максимальные, средние и средние значения, отображаемые под таблицей, как описано выше.

5) Вы можете встретить еще три статуса:

a) В соглашениях о листинге с истекшим сроком действия предусмотрена заранее определенная дата истечения срока. Когда срок действия договора листинга на недвижимость истекает, его статус будет Истек.

b) Снято — Статус «Снято» означает, что продавец и агент по листингу договорились о прекращении листингового соглашения до истечения срока действия соглашения.

c) Temp.Off Market — этот статус указывает на собственность, которая в настоящее время недоступна для выставок или дней открытых дверей, хотя соглашение о листинге все еще может быть в силе.

Мы в Hunter Rowe надеемся, что вы нашли эту информацию полезной для определения того, что эти отчеты значат для вас.Как всегда, если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь обращаться к нам по телефону или электронной почте!

Национальный спутниковый метеорологический центр CMA

CMACast

Источник: NSMC Автор: admin Дата выпуска: 13 Ноябрь 2011

CMACast — это система распространения мультимедиа, основанная на цифровом Технология видеовещания (DVB-S2) с возможностью передачи файлов и мультимедиа.Он использует транспондер C-диапазона 36 МГц спутника AsiaSat-4 и пропускную способность составляет 70 Мбит / с. CMACast улучшил управление пользователями и улучшил взаимодействие в сотрудничество с другими региональными сетевыми центрами GEONETCast (GNC): EUMETCast и GEONETCast Americas в настоящее время.

Интегрированная платформа распространения узловой станции расположена в кампусе CMA.Он управляется и обслуживается Национальным центром метеорологической информации. (NMIC). Станция спутниковой связи расположена на наземной станции Пекина г. Национальный спутниковый метеорологический центр (НСМЦ). Две выделенные оптоволоконные линии передают файлы с кодированными данными и мультимедийные потоки от станции-концентратора к восходящей линии связи станция. Каждый пользовательский терминал в зоне действия спутника AsiaSat-4 декодирует спутниковый сигнал и воссоздает файл данных в соответствии с заданным каталогом и структура имени файла данных.Базовая конфигурация пользовательского терминала включает Антенна только для приема C-диапазона, LNB, приемник DVB-S2, ПК / сервер и программное обеспечение для приема упаковка.

Данные и продукты, предоставляемые CMACast, будут включать:
• Данные глобальных приземных наблюдений и аэрологического зондирования
• Продукты для численного прогноза погоды.
• Спутниковые данные серии Fengyun и производные продукты
• Данные и продукты китайского метеорологического радиолокатора следующего поколения
• Другая соответствующая метеорологическая продукция
• Дистанционное образование и обучение

CGMA против CMA — Академия экзаменов CMA

Если вы подумываете о карьере в сфере управленческого учета, то нам нужно поболтать.

Почему?

Потому что сертификация CMA — не единственный доступный вариант.

Верно, есть еще один сертификат управленческого учета: CGMA. Итак, давайте сравним CGMA и CMA:

.

Многие люди взвешивают относительные преимущества CPA по сравнению с CMA, решая, какая сертификация принесет наибольшую пользу их карьере. CGMA предлагает третий вариант. Это связано с сертификатом сертифицированного управленческого учета, но отличается от него.

Сертификат Chartered Global Management Accountant является прямым конкурентом CMA.Это обозначение было создано в начале 2012 года и является детищем Американского института сертифицированных бухгалтеров (AICPA) и Института дипломированных бухгалтеров управления (CIMA).

Чем сертификация CGMA отличается от CMA и, что более важно, какая сертификация лучше для вас?

Посмотрите это видео или продолжайте читать, потому что я собираюсь разделить для вас CGMA и CMA.

Что такое CGMA?

Хотя вы, возможно, уже знаете, что такое CMA, давайте обсудим альтернативу.CGMA расшифровывается как «Дипломированный бухгалтер по глобальному управлению». Как и CMA, это сертификат, который бухгалтеры могут получить, чтобы освоить новую специальность и открыть новые возможности для карьерного роста.

Чтобы стать обладателем статуса CGMA, вам необходимо пройти программу CGMA Finance Leadership Program, а также сдать экзамен.

Если вы не знаете, сертификация CGMA была впервые введена в 2012 году для продвижения управленческого учета в глобальном контексте. Чтобы получить это звание, вам необходимо соответствовать определенным требованиям к опыту CGMA, точно так же, как вам необходимо соответствовать требованиям CMA, чтобы стать сертифицированным бухгалтером-управленцем.

Сколько стоит экзамен CGMA?

Стоимость экзамена CGMA составляет 325 долларов, и он оплачивается при регистрации и назначении даты экзамена. Вы также должны соответствовать требованиям CGMA, чтобы зарегистрироваться. Вы можете зарегистрироваться на сайте CGMA.

Существует четыре окна ежегодного тестирования, каждое из которых длится пять дней. Когда вы регистрируетесь, вам разрешается подписаться только в следующем доступном окне, и вы не можете перенести его после закрытия окна регистрации.

После того, как вы станете держателем сертификата CGMA, вы должны будете платить ежегодный членский взнос в размере 395 долларов США. Если вы получили свое звание по маршруту AICPA, вы также должны платить 180 долларов в год в виде взносов AICPA или 130 долларов, если вы также являетесь членом общества вашего штата.

CGMA против CMA: краткая история

И CMA, и CGMA — относительно новые обозначения в мире бухгалтерского учета. В то время как CPA существует с конца 1800-х годов, CMA была создана в 1972 году. Ее цель заключалась в том, чтобы предоставить людям более глубокие знания и понимание финансового планирования и анализа.

Что такое CMA (Сертифицированный бухгалтер-управленец)? Это определение бухгалтерского учета, связанное со стратегией, анализом и управленческими ролями и соображениями.

Сертифицированные специалисты

CMA высоко ценятся в крупных транснациональных корпорациях, но могут работать в частном или государственном секторе любого размера. Их опыт может открыть двери для множества удивительных возможностей!

CGMA даже новее, чем CMA. Основанная в январе 2012 года, основная цель этого наименования заключалась в расширении глобального охвата управленческого учета.

Поскольку CGMA была создана как AICPA, так и CIMA, вы можете получить это звание через любую организацию, но требования к участию и требования различаются.

Право на участие и требования

Как я упоминал выше, право на участие и требования для получения каждого статуса различаются. По сравнению с тем, чтобы стать CGMA, получить право на получение статуса CMA намного проще.

Требования CMA

Чтобы стать CMA, вы должны получить степень бакалавра, присоединиться к IMA и выполнить их требование о непрерывной работе в течение 2 лет, а также сдать экзамен CMA.Опыт работы должен заключаться в управленческой роли, но может складываться из государственного или частного бухгалтерского учета, консалтинга, исследований или преподавания.

В Справочнике указано:

Квалификационный опыт состоит из должностей, требующих регулярных суждений с использованием принципов управленческого учета и финансового менеджмента. В числе таких рабочих мест:

  • Подготовка финансовой отчетности
  • Финансовое планирование и анализ
  • Ежемесячное, ежеквартальное и закрытие на конец года
  • Аудит (внешний или внутренний)
  • Составление бюджета и отчетность
  • Управление главной бухгалтерской книгой и балансами
  • Прогнозирование
  • Принятие инвестиционного решения в компании
  • Анализ затрат
  • Оценка рисков
  • Анализ управленческих информационных систем
  • Управленческий учет и аудит в правительстве, финансах или промышленности
  • Аудит в области бухгалтерского учета

Если вы не уверены, учитывается ли ваш опыт работы, вы можете отправить запрос в НМП, и они вынесут индивидуальные решения.

Требования CGMA

С другой стороны, чтобы присоединиться к CGMA, вы должны пройти AICPA или CIMA.

Путь CIMA намного больше похож на CMA. Кандидаты должны иметь 3-летний опыт работы в сфере управленческого учета, быть членом CIMA и сдать 12 индивидуальных экзаменов CIMA.

Для тех, кто выбирает маршрут AICPA, вы должны быть участником, а также быть активным CPA. Это означает, что вы должны сдать все 4 части экзамена CPA и получить этот сертификат до получения 3-летнего опыта работы в области управленческого учета и последующей сдачи экзамена CGMA.

Если вы готовы начать карьеру, то CMA — самый быстрый и лучший вариант. Чтобы пройти курс CPA, вам нужно будет сдать в общей сложности 16 экзаменов, а также выполнить все требования к опыту работы и образованию, что займет значительно больше времени.

Я был бы упущен, если бы не упомянул особенно сомнительный аспект в прошлом CGMA AICPA: когда это обозначение было впервые введено, AICPA фактически продало сертификацию своим нынешним членам за определенную плату.

От этих людей не требовалось выполнять какие-либо предварительные требования или принуждать к сдаче экзаменов. Хотя это, несомненно, неэтично, более тревожно то, что сейчас существуют тысячи практикующих CGMA, которые могут не обладать навыками или знаниями, необходимыми для этого обозначения.

Неудивительно, что IMA и его текущие CMA были очень разочарованы. К счастью, этот вопрос был решен, и с января 2015 года все кандидаты в CGMA должны сдавать один и тот же трехчасовой заключительный экзамен по тематическому исследованию.

ПОЛУЧИТЕ МОЙ БЕСПЛАТНЫЙ ВИДЕО КУРС К ЭКЗАМЕНАМ CMA из 3 частей

CGMA против CMA: полное сравнение

С точки зрения материала, охватываемого обязательными экзаменами, широта тем управленческого учета, охваченных экзаменом CMA, намного превосходит те, которые были включены в экзамен CGMA.

Стоимость подготовки и сдачи экзамена также варьируется. Вот краткое описание самого необходимого:

CMA CGMA
Формат 2 части — MCQ и эссе 1 часть — Пример использования
Продолжительность 4 часа — 3 часа на 100 вопросов с множественным выбором и 1 час на 2 вопроса для сочинения 3 часа — 3 раздела по 60 минут
Тестирование Windows Январь, февраль, май, июнь, сентябрь, октябрь Февраль, май, август, ноябрь
Стоимость экзамена 415 долларов за часть плюс единовременный вступительный взнос в размере 188-225 долларов 325 долларов
Стоимость повторного курса 1000–2400 долларов в зависимости от поставщика 4395 долларов и предоставляется непосредственно CGMA
Охваченный материал Часть первая — финансовое планирование, эффективность и аналитика:
управление затратами, внутренний контроль, технологии и аналитика, решения внешней финансовой отчетности, планирование, бюджетирование и прогнозирование, управление эффективностью

Часть вторая — Стратегическое финансовое управление :
управление рисками, инвестиционные решения, профессиональная этика, анализ финансовой отчетности, корпоративные финансы, анализ решений

Операционный уровень:
аналитика данных, бюджетирование, нормативная база, учет затрат, финансовые технологии

Уровень управления:
Управление затратами, финансовая отчетность анализ, лидерство и управление
бизнес-моделей, результативность организации

Стратегический уровень:
финансовые цели, надзор за рисками, внутренний контроль, формулирование и исполнение стратегии, соответствие нормативным требованиям

Поддержание статуса 30 часов CPE в год + членский взнос IMA (39–245 долларов США) Членский взнос в размере 395 долларов США + ежегодные взносы в AICPA (для CPA)

Нужны ли работодателям CMA или CGMA?

За последние несколько лет потребность в CMA на рабочем месте возросла.По мере того как это звание становится все более признанным на международном уровне, все больше и больше работодателей его поддерживают.

Помимо того, что работодатели более известны, они ищут уникальные навыки, которыми обладают CMA с точки зрения управленческого учета и финансового анализа.

Это стремление к CMA характерно не только для тех, кто находится в Соединенных Штатах. Он широко признан во всем мире и особенно популярен на Ближнем Востоке, где число кандидатов постоянно растет.

Имея всего несколько лет опыта, статус CGMA постепенно закрепляется.Фактически, лица, обозначенные CGMA, входят в 91 список из списка Fortune 100. Однако этой сертификации потребуется еще несколько лет, чтобы зарекомендовать себя с точки зрения репутации и качества знаний.

Заработная плата CMA и зарплата CGMA

зарплат CMA по сравнению с зарплатами CGMA выгодно отличаются, хотя CMA зарабатывают немного больше. По данным IMA, средняя зарплата CMA в США составляет 115 000 долларов в год. Средняя зарплата CGMA в США составляет 89 000 долларов в год, согласно недавней статистике с официального сайта CGMA.

Поскольку это не может быть официально подтверждено ни одним из руководящих органов, я настоятельно рекомендую принять во внимание среднюю годовую зарплату не-CMA, как указано в глобальном обзоре заработной платы IMA.

Это может быть более точное представление вашей потенциальной зарплаты в CGMA, основанное на непопулярности и относительной новизне CGMA.

При выборе карьеры можно с уверенностью сказать, что многие люди принимают во внимание заработную плату. Когда вы финансово инвестируете в свое будущее, вы должны быть уверены в его рентабельности.

Решение выбрать CGMA или CMA является очень личным. На самом деле все сводится к вашим карьерным целям.

Если вы выберете путь CMA, я с радостью помогу вам сдать экзамен CMA. Узнайте, как я могу помочь вам сдать первую попытку в моей Академии экзаменов CMA.

Больше от Натана

Подготовка к экзамену CMA в качестве занятого родителя
Эпизод 6 — CGMA против CMA
Сертификат сертифицированного управленческого бухгалтера

Поделись любовью!

Соглашение об обслуживании адаптации (CMA) | simPRO

Соглашение об обслуживании адаптации (CMA) — это соглашение между вами, клиентом и программным обеспечением simPRO, чтобы гарантировать, что ваши настройки simPRO находятся в полном рабочем состоянии, обеспечивая их совместимость с изменениями, обновлениями и разработками в основном продукте simPRO, чтобы гарантировать продолжение использование системы simPRO.

CMA — это обязательный компонент, который будет включен в каждое предложение для настройки.

CMA взимается в размере 20% от стоимости проекта настройки на годовой основе, но будет выплачиваться ежемесячно в соответствии с вашим SMA. Например. Вы тратите 900 долларов на новый подробный отчет о комиссионных для вашего торгового персонала, если вы возьмете CMA, это будет 180 долларов в год, но будет взиматься плата из расчета 15 долларов в месяц с вашим SMA.

При наличии CMA simPRO исправит любые будущие проблемы совместимости, которые могут возникнуть у вашей настройки, с новыми функциями и функциями, введенными в основной продукт simPRO, когда они возникнут.

Без CMA вам может потребоваться почасовая оплата за переработку настройки для обеспечения совместимости с последней версией simPRO.

Зачем мне нужен CMA?

Одним из величайших атрибутов simPRO является тот факт, что он постоянно развивается, чтобы стать лучше, благодаря изменениям, запрашиваемым пользователями simPRO.

Эти изменения и обновления системы, инициированные пользователями, означают, что иногда у нас есть крупные обновления, которые позволяют развивать дополнительные функции в ядре simPRO, что приносит пользу всем.

Из-за этих изменений могут быть случаи, когда обновление вызывает проблемы с функциональностью некоторых конкретных настроек. Это происходит из-за того, что настройка может быть связана с частью базы данных, которая изменяется, чтобы учесть новые функциональные возможности основного продукта simPRO. Диапазон эффектов может быть от мелких ошибок до невозможности выполнить настройку.

При наличии CMA любые изменения в продукте simPRO, влияющие на вашу настройку, будут означать, что мы обновим вашу настройку, чтобы вернуть ее в полную функциональность с новым обновлением simPRO.

Все, что вам нужно сделать, это уведомить нас, если есть проблема с настройкой после запуска обновления simPRO.

Все указанные цены указаны без НДС.

Предупреждение о пенсионном обеспечении

: приказ CMA — Заявления о соответствии | Insights

В декабре 2019 года вступили в силу положения Приказа, изданного Управлением по конкуренции и рынкам (CMA), которые налагают обязательства на попечителей профессиональных пенсионных схем в отношении конкурентных тендеров на услуги фидуциарного управления и определения стратегических целей для инвестиционных консультантов.

Приказ также требует, чтобы попечители представляли в CMA заявления о соответствии, причем первое заявление должно быть сдано к 7 января 2021 года. Поэтому попечители должны убедиться, что они принимают меры для соблюдения этого срока.

В этом уведомлении о пенсионном обеспечении мы предоставляем дополнительную информацию о требованиях к подаче заявления о соответствии.

Фон

В июне 2019 года CMA опубликовало Постановление о расследовании рынка инвестиционного консультирования и фидуциарного управления 2019 (Приказ), в котором применяются средства правовой защиты, изложенные в его отчете за декабрь 2018 года в отношении исследования рынка инвестиционных консультантов.Приказ включает обязательства поставщиков фидуциарного управления, поставщиков инвестиционных консультаций и попечителей профессиональных пенсионных схем, а также устанавливает определения услуг фидуциарного управления и консультационных услуг по инвестициям для этих целей.

Положения, касающиеся доверительных управляющих, вступили в силу 10 декабря 2019 года и, в целом, устанавливают следующие обязательства.

  • Доверительные управляющие должны провести конкурсный тендер перед заключением одного или нескольких соглашений с поставщиком фидуциарного управления, которые по отдельности или в совокупности друг с другом будут покрывать 20% или более активов схемы.
  • Если доверительные управляющие уже имеют соглашение или соглашения с одним или несколькими поставщиками фидуциарного управления, покрывающими 20% или более активов схемы, и конкурсный тендер не проводился, они должны провести конкурсный тендер в рамках установленный период (в широком смысле, более пяти лет с даты заключения соглашения или 9 июня 2021 года).
  • Доверительным управляющим запрещается заключать договор на получение или продолжение получения консультационных услуг по инвестициям от поставщика инвестиционных консультаций, если они не поставили перед поставщиком стратегические цели.
Заявления о соответствии

Приказ также требует от доверенных лиц представлять в CMA ежегодные Заявления о соответствии, которые подтверждают, в какой степени соответствующие применимые положения Приказа были соблюдены в течение отчетного периода. Первое заявление о соответствии должно быть представлено в CMA до 7 января 2021 года.

Приказ определяет форму заявления о соответствии. Поэтому попечители должны использовать формулировку, изложенную в Приказе.Стоит отметить, что Приказ не требует, чтобы Заявление о соответствии описывало, как было достигнуто соответствие. Однако CMA может запросить информацию и документы для контроля за соблюдением Приказа.

Приказ также предусматривает, что подписанный сертификат должен быть представлен вместе с Заявлением о соответствии. В сертификате должно быть указано, что:

  • соответствующий Заявление о соответствии подготовлено в соответствии с требованиями Приказа; и
  • на период, к которому относится Заявление о соответствии, доверительные управляющие выполнили во всех существенных отношениях требования Приказа и разумно ожидают, что будут продолжать это делать.

Сертификат должен быть подписан: директором любого единственного корпоративного доверительного управляющего; или председатель попечительского совета; или, если нет председателя или председатель недоступен, любой другой член попечительского совета.

Регламент DWP

В июле 2019 года DWP опубликовала консультацию по проекту правил, которые: (1) интегрируют обязанности доверительного управляющего в отношении конкурентных тендеров на услуги фидуциарного управления и устанавливают стратегические цели для инвестиционных консультантов в пенсионный закон; и (2) предусмотреть, чтобы Пенсионный регулятор контролировал выполнение требований.Проект нормативных положений требует, чтобы о соблюдении было сообщено Регулирующему пенсионному органу в рамках существующего процесса возврата схемы, и наделяет Регулирующий пенсионный орган полномочиями выпускать уведомления о соблюдении и финансовые штрафы в случае несоблюдения.

Консультации DWP предложили, чтобы правила вступили в силу 6 апреля 2020 года, но ответ на консультацию и окончательная версия правил еще не опубликованы.

Выводы

Осталось чуть больше месяца до крайнего срока подачи заявлений о соответствии в CMA.Поэтому кажется все более маловероятным, что правила DWP заменят требование о том, чтобы попечители представляли заявление о соответствии в CMA к 7 января 2021 года.

Таким образом, Доверительные управляющие

должны принять меры сейчас же, чтобы подготовить свое Заявление о соответствии и сопроводительный сертификат в форме, требуемой Приказом, и представить их в CMA до 7 января 2021 года.

Приказ требует, чтобы Заявления о соответствии подавались ежегодно, и может оказаться, что правила DWP будут составлены и вступят в силу до следующего крайнего срока, так что в будущем о соблюдении вместо этого сообщается Регулирующему пенсионному органу в декларации схемы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *